10.只是到了最近，对于原发性HPS或病因不明且未检测出明显潜在疾病的患者，还没有特定的治疗方法。基本治疗是异基因造血干细胞移植。

11.继发性噬血细胞综合征的治疗是复杂的。

12.应探讨继发性HPS的病因，治疗应基础疾病和HPS并重。

13.一方面，必须治疗原发病，如需要化疗的血液/淋巴系统肿瘤、需要抗感染治疗的感染相关噬血细胞综合征等。

14、在治疗原发病的同时应采用噬血细胞综合征的治疗方案来控制病情的发展。

15.就在最近，国际上广泛使用HLH-2004方案治疗继发性噬血细胞综合征。

16.2004年的方案以地塞米松、足叶乙甙(VP16)和环孢素为基础，前8周分为初始治疗期和维持治疗期，同时给予鞘内注射。

17.急性期使用丙种球蛋白有助于缓解病情。

18.肿瘤相关噬血细胞综合征的治疗方案取决于疾病的类型。比如治疗前免疫低下患者出现HPS，治疗主要是抗感染和抗肿瘤；如果化疗后出现HPS，且肿瘤已缓解，应停止抗肿瘤治疗，进行抗感染，并加用肾上腺皮质激素和VP16。对于MAHS的快速进展，需要治疗细胞因子造成的损伤，可以使用前面提到的HLH94方案。

19.如果治疗困难、失败或疾病复发，可以考虑骨髓移植。

我在这里分享完了一顿精彩的饭，希望对大家有所帮助。

1.噬血细胞综合征(HPS)被认为是一种单核巨噬细胞系统反应性增殖的组织细胞增生症，又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症，也称为噬血细胞网状细胞增生症。1979年首次报道了Risdall。

2.HPS是一种巨噬细胞增殖性疾病，累及多个器官和系统，进行性加重，免疫功能紊乱，代表一组病原体不同的疾病，以发热、肝脾肿大、全血细胞减少为特征，骨髓、脾脏或淋巴结活检可见噬血细胞现象。

3.一组临床综合征主要是由于细胞毒性杀伤细胞(CTL)和NK细胞功能紊乱，导致抗原清除障碍，单核-巨噬细胞系统在持续抗原刺激下过度活化增殖，产生大量炎症细胞因子。

4.蚌埠医学院第一附属医院重症医学科王华学噬血细胞综合征主要分为原发性(遗传性或家族性)和继发性。

5.原发性HPS为常染色体隐性遗传或X连锁遗传，有明确的基因缺陷或家族史，其发病和加重常与感染有关；继发性HPS可由感染(主要是EB病毒感染)、恶性肿瘤、自身免疫性疾病、药物、获得性免疫缺陷(如移植)等多种因素引起。

6.继发性HPS包括感染相关的HPS、肿瘤相关的HPS和巨噬细胞活化综合征。

7.就在最近，还缺乏具体的诊断方法。

8.目前广泛采用国际组织学与细胞学协会制定的2004年诊断标准，满足以下两个条件之一即可成立HPS诊断:PRFUNC13D、Munc18-2、Rab27a、STX1SH2D1A或BIRC4等基因突变的分子诊断与HPS一致；2)符合以下八项诊断标准中的五项:(1)发热一周以上，峰值≥38.5℃；(2)肝脾肿大、肝功能异常(血LDH ≥正常均值+3SD，一般≥1000 u/L)；(3)血细胞减少症(涉及≥2个细胞系，无骨髓增生异常减少或异常增生):血红蛋白< 90 g/L(新生儿血红蛋白< 100 g/L)，血小板< 100×109 /L，中性粒细胞< 1.0×109/L；(4)高甘油三酯血症和/或低纤维蛋白原:空腹甘油三酯≥ 3.0 mmol/L( ≥ 2.65 g/L)，纤维蛋白原≤1.5g/L；(5)在骨髓、脾或淋巴结中发现噬血细胞症而非恶性肿瘤的证据；(6)NK细胞活性降低或缺乏(根据当地实验室指标)；(7)高铁血红蛋白血症(≥正常均值+3SD，一般≥1000 ng/ml)；(8)可溶性CD25(sIL-2R)≥ 2400 U/mL。

9.原发性噬血细胞综合征预后差，病情进展快。建议尽早进行骨髓移植。

大家好，常识网编辑黑桃K为大家解答以上问题。噬血细胞综合征是什么，噬血细胞综合征很多人不知道，现在我们来看看！